\u0160to je Epidermolysis Bullosa \u2013 simptomi, uzroci i \u017eivot s bole\u0161\u0107u<\/p><\/h1><\/div><\/div><\/div><\/div><\/div>
\u0160to je Epidermolysis Bullosa?<\/strong> Epidermolysis Bullosa (EB) rijetka je genetska bolest ko\u017ee, koja se \u010desto naziva i bolest leptirovih krila<\/strong>. Taj je naziv nastao zato \u0161to je ko\u017ea pacijenata vrlo krhka i osjetljiva \u2013 sli\u010dno kao leptirova krila. <\/p>\n Kod ove bolesti ko\u017ea se vrlo lako o\u0161te\u0107uje. Dovoljan je nje\u017ean dodir, pritisak ili trenje i mogu nastati mjehuri, ogrebotine ili otvorene rane<\/strong>. Uzrok je poreme\u0107aj ili nedostatak odre\u0111enih bjelan\u010devina u ko\u017ei koje osiguravaju \u010dvrsto\u0107u pojedinih slojeva ko\u017ee. <\/p>\n Osim ko\u017ee, mogu biti zahva\u0107ene i sluznice te neki unutarnji organi<\/strong>, na primjer usna \u0161upljina, jednjak, probavni sustav ili di\u0161ni putovi.<\/p>\n Epidermolysis Bullosa spada me\u0111u vrlo rijetke bolesti<\/strong>. Procjenjuje se da se javlja kod pribli\u017eno 1 do 5 osoba na 100 000 stanovnika<\/strong>. <\/p>\n Bolest se mo\u017ee pojaviti ve\u0107 kratko nakon ro\u0111enja, ali neke se forme manifestiraju tek kasnije tijekom \u017eivota.<\/p>\n Epidermolysis Bullosa genetska je bolest uzrokovana mutacijom gena<\/strong> koji su odgovorni za stvaranje bjelan\u010devina koje osiguravaju \u010dvrsto\u0107u ko\u017ee.<\/p>\n Ako jedan od roditelja prenosi neispravan gen, mo\u017ee ga prenijeti svom djetetu.<\/p>\n U nekim slu\u010dajevima bolest se pojavi i kod djece zdravih roditelja. Tada je rije\u010d o spontanoj genetskoj mutaciji<\/strong>. <\/p>\n Simptomi Epidermolysis Bullosa mogu se razlikovati ovisno o tipu bolesti i njezinoj te\u017eini.<\/p>\n Mjehuri se mogu pojaviti i u ustima ili jednjaku<\/strong>, \u0161to uzrokuje bol pri gutanju.<\/p>\n Mnogi pacijenti moraju konzumirati pasiranu ili ka\u0161astu prehranu<\/strong>, \u0161to mo\u017ee dovesti do pothranjenosti ili nedostatka hranjivih tvari.<\/p>\n Kod nekih oblika EB dolazi do sra\u0161\u0107ivanja prstiju<\/strong>, \u0161to zna\u010dajno ograni\u010dava kretanje i svakodnevne aktivnosti.<\/p>\n Postoji vi\u0161e od 30 razli\u010ditih podtipova EB<\/strong>. Naj\u010de\u0161\u0107e se razlikuju \u010detiri glavna tipa. <\/p>\n Naj\u010de\u0161\u0107i oblik \u2013 mjehuri nastaju ponajvi\u0161e na mjestima trenja.<\/p>\n Te\u017ei tip koji mo\u017ee zahvatiti i unutarnje organe.<\/p>\n Rane zacjeljuju uz o\u017eiljke, mo\u017ee do\u0107i do sra\u0161\u0107ivanja prstiju.<\/p>\n Rijedak tip kod kojeg se mjehuri pojavljuju u vi\u0161e slojeva ko\u017ee.<\/p>\n Skrb o pacijentu s EB mora biti vrlo oprezna.<\/p>\nKoliko je \u010desta ova bolest<\/h3>\n
Za\u0161to bolest nastaje<\/h3>\n
Nasljednost<\/h3>\n
Slu\u010dajna genetska mutacija<\/h3>\n
Naj\u010de\u0161\u0107i simptomi<\/h3>\n
\n
Problemi s jelom i gutanjem<\/h3>\n
Srastanje prstiju<\/h3>\n
Ostale zdravstvene komplikacije<\/h3>\n
\n
Tipovi Epidermolysis Bullosa<\/h3>\n
Epidermolysis Bullosa Simplex<\/h3>\n
Junkcijska Epidermolysis Bullosa<\/h3>\n
Distrofi\u010dna Epidermolysis Bullosa<\/h3>\n
Kindlerov sindrom<\/h3>\n
Njega ko\u017ee<\/h3>\n